PHPV一般指的是永存原始玻璃體增生癥，是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常,，是原始玻璃體未退化并在晶狀體后方增殖的結(jié)果,。常為單眼足月產(chǎn)兒，在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn),，小眼球伴有因晶狀體后纖維血管團(tuán)塊而表現(xiàn)為白瞳癥,。

根據(jù)病變部位，可分為前PHPV和后PHPV,。由于沒(méi)有白內(nèi)障,，且瞳孔呈白色，因此在嬰兒期或出生時(shí)首次發(fā)現(xiàn)前部PHPV,。作為一種白瞳孔疾病,，在后期可以看到眼球發(fā)育小于對(duì)側(cè)眼，并伴有眼壓升高和青光眼,，視力比較差,。后PHPV或混合PHPV可見(jiàn)眼球發(fā)育小于其他健康眼，且不伴有瞳孔散大,。

PHPV病因尚不明確,，由于受累眼睛的視力比較差,，當(dāng)覆蓋嬰兒的健康眼睛時(shí)，受累眼睛可能沒(méi)有跟進(jìn)和凝視動(dòng)作,。PHPV眼病是一種難以完全治愈的先天性疾病,，通常需要住院接受手術(shù)治療。

如果不予以治療,，多數(shù)患眼可能會(huì)自行發(fā)展眼內(nèi)出血,、角膜渾濁、青光眼,、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮,，病變嚴(yán)重者可能會(huì)失明甚至需要將眼球摘除，通過(guò)佩戴義眼片改善外觀,。

因此,，家長(zhǎng)一定要及時(shí)關(guān)注自己寶寶的眼睛情況，一旦出現(xiàn)異常,，及時(shí)就醫(yī),，避免延誤治療帶來(lái)不可逆后果。

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